Рідкісні види раку: які вони та як їх лікують

За останні десятиліття онкологія зробила величезний крок уперед. Сьогодні лікарі мають значно більше можливостей для ранньої діагностики, точної діагностики та ефективного лікування багатьох видів раку. Водночас боротьба з онкологічними захворюваннями триває, а особливим викликом залишаються рідкісні види онкопатологій. Через їхню низьку поширеність пацієнти нерідко стикаються із затримкою діагностики: лікарі можуть не мати достатнього практичного досвіду з такими захворюваннями, що ускладнює своєчасне встановлення правильного діагнозу. А в онкології саме час і точність діагностики часто відіграють вирішальну роль у виборі ефективної тактики лікування.

Саме тому ми звернулися до фахівців, які мають досвід роботи з рідкісними онкологічними захворюваннями в Україні. Разом із фахівцями лікарні ізраїльської онкології LISOD ми розглянемо, що таке рідкісні види раку, які пухлини належать до цієї групи, чому їх буває складно діагностувати та які сучасні методи лікування доступні пацієнтам сьогодні.

Які види раку вважаються рідкісними?

Рідкісними називають злоякісні пухлини, які діагностують у невеликої кількості людей. До цієї групи зазвичай відносять онкологічні захворювання, якщо захворюваність становить менше ніж 6 випадків на 100 000 населення на рік. Хоча кожен окремий вид трапляється нечасто, загалом рідкісні пухлини не є винятком: за оцінками експертів, приблизно кожен четвертий новий випадок онкологічного захворювання належить саме до цієї категорії. До рідкісних належать десятки різних онкологічних захворювань. Деякі з них добре відомі широкому загалу, наприклад окремі форми лейкемії, раку шлунка, раку стравоходу або раку щитоподібної залози. Проте більшість рідкісних пухлин зустрічаються настільки нечасто, що багато людей ніколи не чули про їхнє існування.

Рідкісні види раку можуть виникати практично в будь-якому органі чи тканині. До них належать:

Окремі форми раку крові.
Злоякісні пухлини жіночої репродуктивної системи, зокрема рак яєчників, шийки матки, тіла матки, піхви та вульви.
Пухлини органів травної системи – стравоходу, шлунка, печінки, підшлункової залози, жовчного міхура та анального каналу.
Рак голови та шиї, який уражає ротову порожнину, глотку, носову порожнину та приносові пазухи.
Рідкісні злоякісні новоутворення органів грудної клітки, зокрема рак трахеї та мезотеліома.
Саркоми – пухлини, що розвиваються з кісток, м’язів, сухожиль, зв’язок, жирової або сполучної тканини.

Об’єднує ці захворювання не лише їх низька поширеність, а й складність діагностики. Через те, що лікарі загальної практики та навіть деякі профільні спеціалісти можуть рідко зустрічатися з такими пухлинами у своїй роботі, встановлення точного діагнозу іноді потребує додаткових обстежень та консультації мультидисциплінарної команди. Правильне визначення типу пухлини є основою для вибору найбільш ефективної протипухлинної терапії.

Лікування рідкісних видів раку

Лікування рідкісних онкологічних захворювань залежить від багатьох факторів і завжди підбирається індивідуально. Насамперед лікарі враховують точний тип пухлини, її локалізацію, стадію захворювання, особливості клітин пухлини та загальний стан пацієнта. Через те, що рідкісні види аномальних змін мають велику кількість різних підтипів, універсальної схеми лікування для всіх пацієнтів не існує.

Під час планування лікування лікар оцінює не лише розмір та поширеність пухлини, а й її біологічні характеристики. У сучасній онкології дедалі більшого значення набувають молекулярно-генетичні дослідження, які допомагають визначити особливості пухлинних клітин і підібрати найбільш відповідну терапію. Для деяких рідкісних пухлин уже існують міжнародні рекомендації щодо лікування, але при дуже рідкісних формах захворювання стандартних протоколів може не бути через недостатню кількість клінічних досліджень. У таких ситуаціях лікарі приймають рішення на основі доступних наукових даних, міжнародного досвіду та результатів обговорення випадку мультидисциплінарною командою.

Хірургічне лікування рідкісних пухлин

Для багатьох локалізованих рідкісних видів раку операція є основним методом лікування. Якщо пухлину можна повністю видалити, хірургічне втручання часто дає найкращі шанси на тривалий контроль захворювання або одужання. Однак при рідкісних пухлинах особливо важливо, щоб операцію виконував хірург, який має досвід роботи саме з такими новоутвореннями, наприклад:

При саркомах важливо правильно видалити пухлину разом із необхідним обсягом здорових тканин, щоб знизити ризик повторного розвитку захворювання.
При пухлинах складних локалізацій необхідно враховувати близькість важливих органів та судин.
При деяких пухлинах перед операцією може знадобитися медикаментозне або променеве лікування для зменшення розміру новоутворення.

Променева терапія

Променева терапія може застосовуватися самостійно або разом з іншими методами лікування. Залежно від ситуації її призначають:

До операції – щоб зменшити пухлину та зробити хірургічне втручання ефективнішим.
Після операції – щоб знищити можливі залишкові пухлинні клітини та зменшити ризик рецидиву.
Як основний метод лікування – якщо операція неможлива.
Для контролю симптомів при поширеному захворюванні.

Сучасні технології променевої терапії дозволяють точно впливати на пухлину та максимально захищати здорові тканини.

Хімієтерапія при рідкісних видах онкологічних захворювань

Хіміотерапія використовується тоді, коли пухлина чутлива до протипухлинних препаратів. Вона може призначатися:

Перед операцією для зменшення пухлини.
Після операції для зниження ризику повернення хвороби.
При метастатичному процесі для контролю росту пухлини.

Ефективність хімієтерапії залежить від конкретного виду раку. Наприклад, деякі рідкісні пухлини добре реагують на певні схеми лікування, тоді як при інших формах необхідно шукати альтернативні варіанти.

Таргетна терапія та персоналізоване лікування

Одним із важливих напрямів лікування рідкісних пухлин сьогодні є таргетна терапія. Її особливість полягає в тому, що препарати впливають не просто на всі клітини, які швидко діляться, а на конкретні молекулярні механізми, що сприяють росту пухлини. Перед призначенням такого лікування часто проводять молекулярно-генетичне дослідження пухлини. Воно дозволяє визначити, чи є в ракових клітинах певні мутації або зміни, на які може діяти конкретний препарат. Завдяки таким дослідженням сьогодні деякі пацієнти з рідкісними видами злоякісних новоутворень можуть отримувати лікування, яке раніше було недоступним.

Імунотерапія

Для частини рідкісних пухлин може застосовуватися імунотерапія – метод лікування, який допомагає імунній системі розпізнавати та атакувати ракові клітини. Найчастіше рішення про призначення імунотерапії приймається після додаткового аналізу пухлини. Лікарі оцінюють наявність певних біомаркерів, які можуть свідчити про ймовірну ефективність такого лікування. Імунотерапія вже змінила підходи до лікування багатьох онкологічних захворювань, але підходить не всім пацієнтам і застосовується лише за певних показань.

Чому лікування рідкісного раку часто проводять у спеціалізованих центрах?

Через невелику кількість випадків лікування рідкісних пухлин часто потребує участі лікарів, які мають спеціальний досвід саме в цьому напрямі. У спеціалізованих онкологічних центрах, каких як Лікарня ізраїльської онкології LISOD, пацієнт може отримати:

Консультацію профільних онкологів.
Перегляд результатів біопсії досвідченими патоморфологами.
Сучасну молекулярну діагностику.
Оцінку випадку мультидисциплінарною командою.
Доступ до клінічних досліджень.

Наприклад, деякі рідкісні пухлини можуть лікуватися за схемами, які відрізняються від терапії більш поширених онкологічних захворювань. Тому важливо, щоб рішення приймали фахівці, які знайомі з особливостями конкретного типу раку.